腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
澳门广西青年联谊会会长:培养澳门青年家国情怀 助其实现理想抱负******
中新网南宁1月16日电(杨陈 陈沿佑)“我们非常重视对澳门青年的爱国主义教育及其身心发展,通过培养他们的家国情怀,凝聚青春力量,助力他们在奋斗中实现个人理想和抱负。”广西政协委员、澳门广西青年联谊会会长何凝莹此间表示。
1月11日至17日,广西“两会”在南宁举行。何凝莹在会期接受了中新网记者采访。
“青年是社会的未来栋梁。”自2019年当选澳门广西青年联谊会(以下称广青会)会长以来,何凝莹一直致力于开展有益青年成长的活动与交流合作,助力桂澳青年在社会不同领域发挥积极作用。“我希望能为青年做实事,为青年自身培养及事业发展添砖加瓦。”
何凝莹介绍,开展青年工作很重要一点,是要加强澳门青年的自身建设。2022年,广青会举办了“中共百年历史与‘一国两制’的关系”交流会,通过重温党提出“一国两制”方针和特区建立以及发展的历史,让澳门青年人了解党解决历史遗留问题的胆识、魄力和领导力,以及香港、澳门如何在党领导下走上最符合实际情况的发展道路,增强澳门青年的国家观念,培养其爱国爱党爱桂精神。
“我们希望在加强澳门青年自身建设的同时,加强提升青年对祖国的认同感、归属感和民族自豪感,树立为国家建设和‘一国两制’方针贡献力量的决心和信心,凝聚每一股青年力量。”何凝莹说。
为培养澳门青年的家国情怀,近年来,广青会多次组织澳门青年前往内地的红色教育基地及国家行政学院实地考察学习,让青年人深入了解祖国及党的发展历史和文化背景,培养正确的大局观。
在何凝莹看来,红色文化传承是铸牢中华民族共同体意识的重要因素。广青会组织澳门青年实地考察内地及广西经济发展情况及现代化建设,既可以帮助他们增广见闻,又提供了桂澳两地青年交流的平台,以便澳门青年挖掘共享内地发展机遇。
过去三年,受疫情影响全球经济下行,青年人对自身发展感到忧虑。“如今随着疫情逐渐开放,我们很希望能做些实际的青年工作。”何凝莹介绍,2023年,广青会将连同澳门广西社团联合总会和其他桂籍社团,重新启动“饮水思源”考察团,以大藤峡水利枢纽工程为切入点,让广大澳门青年认识该工程,了解祖国和广西对澳门社会的关怀与贡献,加深青年爱国情怀。与此同时,“饮水思源”考察团还将实地考察广西企业,寻找商机。
“澳门的经济在过去相对发展比较单一,特区政府正大力推动澳门经济适度多元发展。我们希望发挥广青会的平台作用,带动澳门青年到广西多交流、多学习,发掘合作机会。同时也希望可以引进广西的人才到澳门发展,携手推进桂澳两地经济社会持续高质量发展。”何凝莹说。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)